前　言

功能性单心室是青紫型复杂先天性心脏病，病理类型各异，众多病理学家、心脏科医生提出了不少分类和多种外科治疗方法。近十余年来欧美国家的心脏病学会提出了先天性心脏病疾病的分类法和外科手术指南，规范了这组先天性心脏病的命名，外科治疗也标准化分为分期Fontan手术，重新建立旷置右心室的串联循环。但是Fontan手术毕竟是一种姑息方法，术后并发症、Fontan循环功能失效及高危因素等还未被充分认识或有效处理。左心发育不全综合征是属于功能性单心室病理范畴，病变更加复杂，病情凶险、紧急，患儿往往出生后不久夭亡。左心发育不全综合征患儿最终的外科治疗还是改良Fontan手术，而且Norwood手术是分三期进行。疾病诊断、手术实施、围术期管理难度大，并发症较多，面临Fontan循环功能失效等原因，导致我国几乎没有开展左心发育不全综合征外科治疗，国际上也仅限于屈指可数的几家医院。

编者多是从事几十年的小儿心脏外科医生，经历了此种先天性心脏病治疗的大部分发展过程，积累了数百例手术经验，我们有责任编写我国第一本有关功能性单心室和左心发育不全综合征的专著，以飨读者。由于疾病分类繁多，病理生理复杂，外科手术方法不一，很难用文字说明，本书采用图文并茂的形式呈现给同行。图谱由手术者亲自绘制，由原山东大学解剖教研室朱丽萍教授润色。

全书分为三个部分：第一部分介绍功能性单心室的基本概念、外科治疗历史、各种手术的演变和目前标准的分期改良Fontan手术。Fontan循环功能失效根本的原因是肺循环缺乏动力，为Fontan循环提供长久切实可行的动力来源需经很多专家同道不懈努力。编者根据自己的临床经验提出了两种改良Fontan动力源的新理念和术式，希望与同行共同分享和完善。第二部分专门介绍了左心发育不全综合征，基本按德国先天性心脏病疾病分类指南编排并附加插图。心脏移植可能是左心发育不全综合征解剖治疗的最佳方法，在这部分也做了描述。第三部分概述了计算血流动力学数值模拟在心血管外科领域的应用现状和研究进展。在复旦大学丁光宏教授指导下，由济南军区心血管病研究所实施数值计算，分析乔氏改良Glenn双向分流手术和乔氏不完全Fontan手术的血流动力学特征，预测和评估手术效果，作为临床医生参考。

Fontan手术已经有了将近四十余年的历史，而且有多种改良方法，本书仅选择典型的有历史意义的手术作了简单介绍，某些稀少的如左或右室双出口、不平衡的房室隔缺损、心房异构中的功能性单心室、新生儿功能性单心室主动脉瓣下狭窄（体循环心室流出道梗阻）和它们的手术方法如Damus-Kaye-Stansel没有编写在其中。Fontan手术功能失效后再建体肺动脉分流术等手术均省略。随着杂交手术的迅速发展，在外科处理功能性单心室和左心发育不全综合征时分期Fontan手术、Norwood手术会更多的使用杂交或者介入治疗，本书也未一一收入。

目前国内尚无有关这方面的专著，书中引用的都是国外资料和国外著者姓名，如功能性单心室Fontan手术、左心发育不全综合征Norwood手术，几十年来基本已经为人熟知，本书不再一一注明。

感谢著名心脏外科一代宗师汪曾炜教授对图谱的编著给予的大力支持和高度关注，他亲自为图谱作序，对内容进行审阅修订。感谢济南军区总医院王同建教授、李娜博士为本书的文字工作进行的编排和审定。

作为第一本有关此疾病的专著，肯定有很多不足之处，希望读者能反馈宝贵意见和建议，联系编者以便再版时改进。

乔彬　刘中民　翁渝国

2015年3月